据日媒MBS新闻4月10日报道，小林制药“红曲风波”持续发酵。日本肾脏学会9日公布调查结果，称多数患者出现一个共同的病症，即范可尼综合征。
截至4月9日，服用小林制药含红曲成分问题保健品的消费者中，已有212人住院治疗，1224人赴医就诊，相关咨询达53000件。日本肾脏学会近日提取了问题保健品样本，并对95例发病患者进行调查，4月9日公布了调查结果。
日本肾脏学会称，95例患者中，大部分都可被认为患有范可尼综合征，即肾小管功能障碍疾病。这些患者的肾小管功能出现异常，无法回收多种人体需要的物质，而是将这些物质排出体外。
什么是范可尼综合征？
范可尼综合征是一种非常罕见的肾小管功能障碍疾病，1931年由Fanconi医生第一次发现并报道，因此命名为Fanconi综合征。由于该疾病的病因非常复杂，目前很难判定其准确的发病率，但由于疾病罕见加之危害性大，2018年它正式被列入我国国家卫健委制定的《第一批罕见病目录》中。
范可尼综合症的病因
范可尼综合征病因复杂，儿童患者多为遗传性因素，由各种遗传代谢性疾病所致，如半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、酪氨酸血症、肝豆状核变性、胱氨酸病、Dent病、Lowe综合征等；
成年人患者常继发于免疫疾病、肾脏疾病、金属中毒和药物损害等，如继发于多发性骨髓瘤、干燥综合征、重链疾病以及暴露于顺铂、阿德福韦等毒素或药物等。
由于这些因素导致肾脏近端肾小管功能出现异常，使得在肾小管中需要回收的多种人体重要物质，如钾、磷、钠、钙、尿酸、碳酸氢根等没有回收到我们体内，而是通过尿液排走了，从而产生了低钾血症、低磷血症、低尿酸血症、低钠血症、低钙血症和代谢性酸中毒。
于是临床上孩子们就会出现多饮多尿、生长发育迟缓、骨痛、骨折和佝偻病等表现，更严重的还可以出现肾功能异常，甚至发生肾衰竭；尿液检查我们就会发现那些本该被回收的物质都增多了，包括尿糖、尿钠、尿钾、尿磷、尿钙和大量的尿氨基酸，有些患儿还会有轻度的小分子蛋白尿阳性。除此之外，由于病因的不同，部分患儿还可能出现肝脏、眼睛、听力和神经系统等肾脏外的表现，在诊断时也要全面检查才行。
哪些人更易患范可尼综合征？
01
具有家族遗传病史。
有基础性肾脏疾病：如肾病综合征、急、慢性间质性肾炎、急性肾小管坏死、肾脏移植、肾静脉血栓等。
有可造成肾脏损害的因素：如多发性骨髓瘤、干燥综合征、淀粉样变性、重金属、化学毒剂、乙醇，应用肾损害药物（如某些中药、抗肿瘤药、抗生素、抗病毒药物、抗癫痫药物）、恶性肿瘤、甲状旁腺功能亢进、蛋白质-能量营养不良症等。
得了范可尼综合征如何保健？
1.因营养丢失过多，应注意饮食结构，及时补充营养。
2.继发其他原发的肾小球疾病，或其他的系统疾病导致的肾脏损伤，积极治疗原发病。
3.婴儿型范可尼综合征患儿无自理能力和自我认识，家长在护理上应当格外注意患儿的营养状况、高矮、体重、以及尿量，发现异常及时去医院检查，准确评估病情。
4.定期体检，不适时及时到正规医院就诊。
5.避免使用肾毒性药物，慎用成分不明的药物、食物、保健品。
医生说：
得了范可尼综合征并不是无药可治的，虽然目前还没有根除办法，但是我们可以根据孩子的情况，把肾脏丢失的物质补回来，比如说补充磷酸盐、钾盐、钠盐等等，只要按时服药，定期随访，孩子们还是可以健康茁壮成长的。
如何预防范可尼综合征？
目前尚无有效预防措施；可从自身饮食习惯、生活方式方面做出一些调整。定期体检，积极治疗原发肾脏疾病，避免使用肾毒性药物。
1.积极治疗原发肾脏病及其他疾病。
2.健康饮食，规律锻炼。
3.定期体检，不适时到正规医院就诊。
4.避免使用肾毒性药物，慎用成分不明的药物、食物、保健品。
医生说
范可尼综合征临床表现多样复杂且非典型，非常容易出现误诊和漏诊，首次就诊肾脏科的真是少之又少，因此建议家长们如果发现孩子出现多饮多尿、生长迟缓、骨折、骨痛和佝偻病等一定要来肾脏科做一下排查，从而早期发现、早期治疗，避免骨骼畸形的发生。
