罕见病致患者“瘫痪”医生显微镜下寻病灶广州医生成功救治不足300例罕见病“硬脊膜动静脉瘘”

　　医生用显微镜寻找病灶。

　　双下肢乏力、麻木可能是常见病，也可能是会导致下肢瘫痪的罕见病。为了治好这个罕见病，广东医生连续6小时完成24条脊髓动脉血管全造影，显微镜下3mm病灶处拆分动静脉。

　　近日，广东省第二人民医院神经外科成功完成了一例全球报道不足300例的DSA与显微镜双重配合下的罕见病杂交手术，62岁的湛叔（化名）有望重新站起来。

　　文、图／广州日报全媒体记者何雪华 通讯员薛冰妮、高龙、朱健

　　半年时间 患者从下肢无力到卧床半年

　　62岁的湛叔来自广州增城，做了几十年的摩托车的修理工作。以前身体一直都挺好，只是因为经常做工而轻微腰痛，但也从没有在意。

　　从前年开始，湛叔就会莫名感觉下肢乏力，并且伴有麻木感，尤其是左下肢更加明显。家人赶紧带他去到当地医院，经过相关检查，医生诊断“骨质增生”“腰椎间盘突出”。为了缓解疼痛，湛叔在家属的劝说下实施了手术治疗。

　　但手术后，湛叔下肢症状并没有缓解，反而越来越严重。痛苦不已的湛叔辗转走了几家医院，先后求诊中医、西医、康复等。病情却越来越严重，去年10月湛叔“瘫了”。

　　“当时就觉得绝望了，不仅不能走路站立，而且还出现了双下肢肌肉萎缩，排尿困难”，躺在病床上的湛叔讲起那时的情况还心有余悸。

　　今年4月，湛叔来到了广东省第二人民医院，神经外科主任医师孙晓辉、副主任医师罗唯师一起接诊了湛叔。

　　在对湛叔带来的检查报告和病史进行了全面细致的分析后，孙晓辉和罗唯师共同觉得，长期困扰湛叔的是一种名叫“硬脊膜动静脉瘘”的罕见病。

　　辗转多家医院半年，湛叔一家终于在省二医看到了希望。

　　6小时 连续造影24条血管定位病灶

　　“硬脊膜动静脉瘘作为一种罕见病，病例少，容易被医生忽视，而且患者为中老年居多，当出现下肢感觉障碍时，往往首先考虑的是常见的腰椎退行性病变。这是硬脊膜动静脉瘘常常被漏诊或误诊的原因。”孙晓辉解释说。

　　硬脊膜动静脉瘘就是脊髓内本该分别流通的动静脉血流在某个点交通了，因为压力高静脉血无法回流，造成了脊髓水肿，从而引起下肢的功能障碍和排便困难。这可能就是造成湛叔瘫痪的真正原因。为了证明这些，真正确诊这个病，并要找到“被漏诊”的血管，唯一的方法是进行脊髓动脉造影，这样才能清晰地显示病变处的异常。

　　孙晓辉解释，脊髓处血管众多，分布复杂，双侧椎动脉、颈总动脉、甲状颈干、肋颈干、12对24根肋间动脉都有可能是瘘口形成处，造影时放射照射时间长，对于患者和手术医生来说，都是极大的考验；而且因为脊髓周围血管构造，有可能即使全部都做一次造影也会因为手法不到位找不到有问题的血管。“有可能是做了也没有结果，得不到患者的谅解，医生的风险很大。”

　　“为了定位病灶，上午9点开始，我们一刻都没有停过。通过股动脉穿刺术，将造影剂推入各个脊髓间动脉。这绝对是一个手工活，需要一条动脉一条动脉地试，并且脊髓间动脉复杂，需要非常细致的手法，非常考验医生的细心与耐心。”孙晓辉说道，是最笨也是最有效的。

　　“找到了！”全体医护人员激动道，经过6个小时的连续造影，终于在T6-7左侧肋间动脉发现瘘口。“在此位置造影时，明显可见髓周异常迂曲增粗的静脉显影。”

　　“切开椎板后，我们发现瘘口只是一个点，在长时间的血流高压下，在显微镜下T6-T7左侧椎板处的血管都已经迂曲增粗，现在相当于要在这个‘面’上找出这个‘点’。”罗唯师说。为了尽快找出瘘口，他在再次DSA造影时，在微导管内注射美蓝，此时见T7硬脊膜左外侧接近神经根处有一处只有3mm左右的血管变蓝色。

　　最后，手术成功了，目前湛叔双下肢乏力症状明显改善，已经可以抬腿了。日后，湛叔有望重新站立行走，恢复正常生活。

　　提醒

　　40岁以上男性

　　下肢异常要注意

　　硬脊膜动静脉瘘是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形导致的疾病。副主任医师罗唯师介绍，硬脊膜动静脉瘘有可能导致永久性的损伤，所以早期诊断、早期治疗非常关键，而且要注意跟引起下肢问题的常见病作鉴别。

　　他提醒:“当突然出现双下肢不明原因感觉、运动和括约肌功能异常，且症状不断进行性恶化的情况，应该考虑是否患有此病，特别是40岁以上的男性。”