近日，易爷爷因左侧颈部皮肤红肿热痛1月余入住湖南省直中医医院皮肤科。查体可见左侧颈部、面部、左手腕有水肿性红斑，皮肤变硬，皮温明显升高，有压痛，全身CT提示考虑淋巴瘤可能。随即转入肿瘤二科，医生立即为易爷爷完善淋巴结活检、骨髓穿刺及流式细胞学，结合免疫组化及病史考虑为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。

　　母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

　　什么是母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤？

　　母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN）是一种极罕见的高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤，发病率极低，在血液恶性肿瘤中约占0.44%。

　　母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤有哪些临床表现？

　　该肿瘤好发于老年男性，典型临床表现是皮肤病变、淋巴结肿大和骨髓受侵，90%的患者以皮肤病变为首发症状，表现各异，最典型的皮肤病变表现为瘀斑样皮肤红斑或结节，表面可有糜烂、溃疡。70%的患者累及骨髓，并导致全血细胞减少，多数病人合并肝脾肿大和淋巴结肿大，约30％的患者还累及中枢神经系统。

　　治疗与预后怎么样？

　　BPDCN预后不良，平均生存期1年左右，临床上缺乏标准化的治疗方案，对常规的化疗及放疗敏感，但极易复发。抗CD123的靶向药物是未来研究的方向。该例病人经过MDT讨论，接受了个体化的治疗，目前疾病得到了初步控制，颈部皮疹明显消退，全身肿大淋巴结均有不同程度缩小。

　　该例病人的诊治，是医院皮肤科、病理科和肿瘤二科通力协作的结果，体现了湖南省直中医医院血液肿瘤的诊疗水平正在不断提高。

　　湖南医聊特约作者：湖南省直中医医院 肿瘤二科 冯泳

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