因疫情原因推迟复查影响大不大？复旦大学附属儿科医院李凯主任为您解答

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　　校对 | 姜姜

　　『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。

　　第99期，我们有幸邀请到复旦大学附属儿科医院李凯主任，为我们解答关于“儿童实体肿瘤的综合治疗”方面的问题。

因疫情原因推迟复查影响大不大？复旦大学附属儿科医院李凯主任为您解答 | 向日葵问答

　　Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。

　　Q：女，1岁3个月，左肾上腺神经母细胞瘤，浸润到周边淋巴，穿刺后第二天发现转移至颈部，现已化疗1次，效果不明显，颈部转移仍在继续增大。

　　请问这种高危的神经母细胞瘤治愈率是多少？贵医院有GD2疗法吗？

　　A：总体来说，15个月出现颈部淋巴结转移的左侧腹膜后的神经母细胞瘤属于四期，患儿可能还会有骨和骨髓的转移，需要进一步检查和证实。一般来说，通过化疗，可以控制原发病灶和远处的转移灶。

　　如果化疗期间转移灶和原发灶在持续增大的时候，我们要考虑肿瘤对药物的反应问题，也要考虑病理诊断的准确性问题，还要考虑颈部增大的判断对不对的问题（比如仅通过肉眼观察就不一定准确，需要影像学检查来比较；比如说也要看原发灶有没有缩小）。

　　如果是一种生物学特性比较差的其他肿瘤或者棘手的神经母细胞瘤类型，总体来说预后会比较差。

　　高危的神经母细胞瘤总体生存率在国外约40%左右，但国内的数据略差。GD2一般用在原发灶已经控制，远处转移灶为骨和骨髓的病例，是在一般传统治疗全部完成，瘤负荷比较少的情况下和其他药物共同使用，目前并不适合您的孩子。

　　我们医院没有这个药物，目前知道的消息是欧盟版GD2抗体的生产厂家EUSA pharma与国内药企百济神州达成了dinutuximab beta 大陆地区独家开发和商业化协议，期待其早日国内上市。

　　Q：男，3岁，节细胞神经母细胞瘤，2岁2个月发现腹膜后肿块，一期完整切除，化疗3个疗程（原计划4个疗程，因药物对肺部有影响，3个疗程结疗，NSE值26，其它指标正常），结疗后2个月复查一次，NSE持续降低（结疗6个月时19）。

　　请问：提前一个疗程结疗对NSE降低影响大不大？到了复查和输液港维护日期，因武汉新冠肺炎去不了医院，推迟复查影响大不大？

　　A：因为节细胞神经母细胞瘤有一种特殊的类型结节型，这种类型的患儿部分预后要较成熟中型和成熟型要差，我不知道您孩子具体属于哪一种类型。我建议您遵从医生的指导。

　　输液港要定期维护的，疫情期间可以在当地医院维护。大的复查如果做不了的话，可以做做B超，测一下NSE。

　　Q：女，1岁，双侧肾母细胞瘤，CT结果显示暂无转移迹象，目前在前期轻度化疗中，后期会进行手术肿瘤切除。

　　请问：肾母细胞瘤整体治愈率有多少？国内除化疗有没有更加有效的治疗方案？

　　A：总体来讲，双侧肾母细胞瘤的总体生存率和无瘤生存率要低于单侧肾母细胞瘤。国际上，4年无瘤生存率56%，10年总体生存率69%，并且不同的病理类型预后有差异，最差的是弥漫间变型。

　　目前我们医院采用的就是国际组织SIOP的相关方案，以最大程度去除肿瘤和保留肾功能为目标的综合治疗。

　　Q：男，4岁，膀胱横纹肌肉瘤，已化疗2次，每次用药后肿瘤组织都会脱落堵尿道口，引起感染发烧。请问：

　　（1）是一直插着尿管好，还是等堵塞再插好？

　　（2）两次用药都出现骨髓抑制，药物是否需要减量？

　　A：一般来说，膀胱横纹肌肉瘤多数不侵犯膀胱粘膜，所以肿瘤组织从尿道口脱落的现象是比较少见的，当然个别会有。您需要鉴别一下是不是化疗以后引起的出血性膀胱炎所形成的血块。

　　由于尿路梗阻会引起明显的疼痛，在出现明显梗阻和症状时建议放置导尿管，如果没有症状，可以不用放的。

　　两次用药出现明显的骨髓抑制导致化疗明显延迟，可以考虑药物减量。

　　Q：男孩， 1岁3个月，卡波西型血管内皮瘤。7个多月发病，右臂表面病灶8.5*5mm，血小板正常，局限于脂肪层，肌肉缝隙里有少量。一开始在北京儿童医院治疗，口服西罗莫司42天，病灶软化明显，后到华西医院改治疗方案，外涂他克莫司软膏，用药至今近2个月，颜色稍变淡。请问：

　　（1）贵院针对于浅表型卡波西的治疗有没有外用药的经验？最适合的治疗方案是什么？目前的治疗方案是否可行？

　　（2）这种病有没有治疗终点？复发概率有多大？有没有后遗症或者其它并发症？

　　（3）今年计划到上海找您看一下，请问如何预约您的号？

　　A：如果病灶影响了患儿的功能，建议还是需要通过口服药干预的。目前对于他克莫司治疗卡波西样血管内皮瘤我没有相关的经验。总体来说，卡波西样血管内皮瘤属于交界性肿瘤，除非发生严重的卡梅现象，不会危及生命。

　　我们需要处理的是有血液相关并发症和影响功能和容貌以及增长迅速的瘤体。所以也建议您来看一下门诊，我们要评估一下然后给您相应的建议。

　　由于疫情影响，目前我没有专家门诊，所以麻烦等待一段时间。

　　Q：女孩，15岁，2020年1月8日确诊为右手背胚胎横纹肌肉瘤，1月16日化疗，用药VAC，因武汉封城无法去武汉进行第二次化疗，要等疫情缓和。请问：

　　（1）如果第二次化疗拖延时间太长有什么影响？最长拖多久？

　　（2）第一次化疗效果非常好，第二次化疗用药能不能和第一次一样？

　　A：在当地医院化疗。第二次化疗是和第一次的用药一样的。

　　Q：男孩，8岁，大腿横纹肌肉瘤，中危，1岁发病，现已化疗12次，VAC和VII交替，完成了手术和质子放疗，放疗时同步了1次VI方案化疗。考虑放化疗对儿儿童生长发育的影响，请问：

　　（1）结疗后除了对于肿瘤的复查，还需要复查内分泌吗？

　　（2）如果需要，按照怎样的频率或者在哪些生长阶段进行？这方面需要复查哪些项目？

　　A：化疗对儿童生长发育的影响一般没有放疗来的强烈。我建议您平时注意孩子的营养，运动和休息的平衡，测量身高体重。在青春发育前期去内分泌专科进行相关的评估。另外需要肿瘤门诊的定期随访。

　　Q：女孩，4岁，神经母细胞瘤四期，高危，分化差型，多发骨头骨髓转移，基因不扩增，用COG方案完成3次化疗，肿瘤基本没变小（14cm×7cm×4cm左右）。确诊时骨髓瘤细胞：左边33.7%，右边0.55%，神经元：大于370；VMA0.37；第2疗程后左边降到1.17%，右边＜0.01%；神经元：1疗后83，2疗后53，3疗后反弹到72；VMA和乳酸脱氢酶也在三疗后反弹。请问：

　　（1）这种情况是肿瘤在治疗中在分化变性，还是对化疗不敏感？

　　（2）第4疗程如果还这样需要改方案吗？

　　A：分析您的病情，其实在治疗之初是有效果的，无论是神经元还是骨髓累及负荷。第3个疗程出现反弹，要分析一下原因，是改了药物、脱疗时间比较长、肿瘤坏死但体积没小、或是肿瘤耐药、还是肿瘤的生物学特性非常差？可以再用前面化疗敏感的药物再做评估，另外第四个疗程了，可以做一下影像学的检查。

　　Q：女孩，5岁，胰母细胞瘤，已结疗2年，由于疫情影响，本月的复查已推迟2周，不知是否会有不好的影响。假如2周后疫情未完全结束，检查日期还能往后再推迟吗？

　　A：可以推后检查。有条件的话先在当地医院做一下B超、甲胎蛋白和淀粉酶、血糖监测。

　　Q：女孩，6岁，肝母细胞瘤破裂出血，切除肿瘤（其中一个破裂，一个未破裂），PET-CT显示无转移，术前未测甲胎蛋白（AFP），术后21天AFP 12600,第1、2疗用大五氟方案，1疗后AFP 1197,2疗后AFP 299，3疗改用CCD方案，d1后AFP 263,d8下疗13天AFP 207。AFP降的不理想，增强CT找不到病灶，请问后续该怎么治疗？

　　A：甲胎蛋白下降不明显多数还是有病灶的。查一下肺部CT和脑部CT，看看有没有转移病灶。仔细看一下腹部CT，是否有肝外的腹腔种植。如果都没找到病灶，还可以考虑做一下PET-CT。

　　Q：女孩，7岁，19年1月6日因腹痛住院，检查结果腹部肿物+破损（摔倒致），腹内出血积液。救治稳定后1月22日手术，完整取出肿物（胰尾与脾间），病理确认为胰母细胞瘤，骨穿未见异常。化疗6个疗程（顺铂+多柔比星），于6月评估结疗。12/10复查B超，报脾脏淋巴结（副脾），256 CT报淋巴结大小约10 mm；2020/1/12再复查B超，显示脾脏位淋巴结，约11 mm，AFP术后均正常(术前100+)，大夫告知副脾可能大。

　　请问：是否需进一步确认是否为副脾？需哪种检查能确认清楚？鉴于疫情，检查是否能推迟？

　　A：不知道术前甲胎蛋白是否正常。如果术前有增高，目前正常的话，基本上问题不大。如果术前也正常或者术前不详，现在的甲胎蛋白正常也不能说明什么问题。

　　但从B超来看，11mm大小的肿物一般也不会轻易做判断或处理，还是建议定期随访的。疫情期间，如果大检查不做，B超还是需要随访的。

　　Q：男，8个月，腹膜神经母细胞瘤二期中危，6个多月发现，目前已经手术，化疗2次，还在继续治疗中。

　　请问：

　　（1）神母二期中危的治愈率有多少？

　　（2）结疗后会对正常发育有影响吗？

　　（3）家长护理过程中有什么需要特别注意的吗？

　　A：神经母细胞瘤二期，完整切除，又是8个月，不管生物学特性如何，基本上属于低危组，预后很好的。国外有不做化疗只手术切除随访的，这是COG的做法。

　　我们国内有一段时间是遵循COG的做法的，不化疗。但有时候看肿瘤虽然完整切除，但增殖指标高，也会给予化疗的。

　　基本上这种强度的化疗不会影响生长发育。

　　护理过程的注意点就是在化疗期间避免严重的感染，注意孩子的卫生，喂养，遵从医嘱，定期随访。